17 квітня — Всесвітній день боротьби з гемофілією

📅17 квітня 1989 року ВООЗ та Всесвітня федерація гемофілії запровадили цей день, з метою: привернути увагу світової громадськості до проблем, з якими стикаються хворі на гемофілію, підвищити обізнаність про це спадкове захворювання.

Гемофілія – це порушення процесу згортання крові, при якому в крові відсутній VIII чи IX фактор згортання крові, або їхня кількість знижена. У таких людей порушується процес зупинки кровотечі, що є небезпечним для здоров’я та життя!

Основними симптомами гемофілії є часте утворення синців і тривалі кровотечі. Гемофілія — це рідкісне спадкове захворювання, при якому порушена коагуляція, або згортання крові. Після будь-яких травм кровотеча у хворих на гемофілію триває набагато довше, ніж у здорових людей. У них часто розвивається внутрішня кровотеча, особливо в суглобах.

👶У новонароджених з гемофілією білок, необхідний для нормального згортання крові, відсутній або знаходиться на дуже низькому рівні. Ці білки називаються факторами згортання крові. Факторами згортання крові називають групу речовин, переважно білків, які працюють з тромбоцитами, допомагаючи крові згортатися. При пошкодженнях кровоносних судин фактори згортання допомагають тромбоцитам з’єднуватися один з одним, щоб закрити ті ділянки, які були пошкоджені.

Існує два основні типи гемофілії:

1. Гемофілія A – характеризується відсутністю або низьким рівнем фактора згортання VIII. Приблизно у 9 з 10 людей з гемофілією діагностують саме цей тип гемофілії.
2. Гемофілія В – характеризується відсутністю або низьким рівнем фактора згортання IX.

Гемофілія може бути м’якою, помірною, або важкою, залежно від кількості фактора згортання крові. Близько 7 з 10 людей з гемофілією А страждають від важкої форми цього захворювання.

У більшості маленьких дітей першими ознаками гемофілії є сильна кровотеча під час прорізування зубів, поява синців навіть від незначних травм, набряки в ділянці суглобів, які можуть бути викликані внутрішньою кровотечею.

У дітей старшого віку й у дорослих, крім уже перерахованих, виникають такі симптоми гемофілії: носові кровотечі без явних причин, присутність крові в сечі (це викликано кровотечею в нирках або сечовому міхурі) та у випорожненнях (зумовлено кровотечею в кишківнику або у шлунку).

Кровотеча в області суглобів — найпоширеніша проблема хворих на гемофілію. Часто кровотеча починається в результаті травми та без лікування може тривати протягом декількох днів. Однак люди, хворі на гемофілію, вчаться розпізнавати ранні симптоми гемофілії, і, як правило, вчасно звертаються за допомогою до лікарів.

☝️Важливо розуміти, що гемофілія — це вроджена хвороба, заразитися якою за будь-якого близького контакту з хворою людиною неможливо.

«Зазвичай на цю хворобу страждають чоловіки, жінки ж виступають як носії гемофілії. Нещодавно гемофілія вважалася вироком, хворобою, що жорстко обмежує життєві перспективи. Люди, що страждали на гемофілію, рідко переступали тридцятирічний рубіж, часто смерть наступала в дитячому або юнацькому віці. За останні 30 років було розроблено низку засобів, що значно покращують прогноз і полегшують перебіг хвороби за умови вчасного лікування», – каже лікар-гематолог.

Хороша фізична форма, розвинений каркас м’язів здатні захистити від спорадичних кровотеч. Оптимальний вид спорту, для людей, які страждають на гемофілію, це плавання.

Людям, які страждають на гемофілію слід утриматися від використання аспірину. Приймання ацетилсаліцилової кислоти може провокувати кровотечу. Дуже важливо берегти зуби. Стоматологічні втручання, особливо видалення зубів, можуть викликати тривалу кровотечу.

Вилікуватися від гемофілії нині неможливо, оскільки причина захворювання — в генетичному дефекті, корегувати який сучасна медицина не може. Однак полегшити життя людині, яка страждає на гемофілію, знизити ступінь виразності неприємних симптомів, і запобігти розвитку небезпечних для життя кровотеч цілком можливо.

«Наразі в арсеналі фахівців з’явилися інноваційні методи терапії, що дозволяють значно покращити якість життя пацієнтів. При отриманні лікарської терапії тривалість життя такої людини не відрізняється від тривалості життя здорових людей. При отриманні достатньої кількості лікарських засобів хворий на гемофілію може вести повноцінне життя: вчитися, працювати, створити сім’ю, тобто бути повноцінним членом суспільства і приносити користь своїй країні», – говорить лікар-гематолог Артем Бабак.

🌿Бережіть себе, дбайте про власне здоров’я та звертайтесь по допомогу до досвідчених лікарів. Ваше здоров’я – у ваших руках!